RESUMEN
Las enfermedades del metabolismo de las proteínas están derivadas de codificaciones genéticas erróneas de enzimas de nuestro metabolismo.
Tienen la particularidad que mientras se debe evitar la proteína que no se elimina y que produce toxicidad, al mismo tiempo se deben preservar el aporte de aminoácidos esenciales, 20 aminoácidos que no fabricamos y son necesarios para la formación de proteínas musculares y para nuestra vida.
5 consejos con sentido común de tu dietista.
- Mantente informado, del contenido de fenilalanina de los alimentos comunes pero también de los mas exóticos, por si un caso…
- Asóciate, las asociaciones de pacientes con enfermedades raras aportan muchas ventajas para el enfermo, y se siente arropado y comprendido.
- Si tienes además enfermedades crónicas habituales, pide a un profesional que te ayuda a prender a manejar tu dieta diaria, NUTRIFARMACIA te puede ayudar.
- Mira los medicamentos antes de tomarlo, los excipiente pueden contener trazas de productos tóxicos para ti,
- Se diferente no es malo, es la realidad de la vida, todos somos diferentes y debes mantener una actitud positiva pero prudente, cometer riesgo en alimentación con alimentos desconocidos no vale la pena.
¿Qué es este trastorno?
Son enfermedades que afectan al metabolismo de las proteínas incluyen a uno o más de los 20 aminoácidos (aac) que se requieren para la síntesis proteica. Alguno de ellos son esenciales porque no pueden ser sintetizados en el organismo (Leucina, Isoleucina, Valina, Lisina, Treonina, Triptófano, Fenilalanina, Metionina e Histidina). Otros se consideran semiesenciales, como la Tirosina y Cisteína, porque solo pueden ser sintetizados a partir de aac esenciales (Fenilanina y Metionina, respectivamente).
¿Qué cambios ocasiona en nuestro metabolismo?
En general en las enfermedades del metabolismo de los aac se producen por defectos en su catabolismo, dando lugar a la acumulación de sustancias tóxicas que afectan a diferentes órganos y sistemas.
¿Cómo podemos equilibrar estos cambios con la nutrición?
- a) Limitar la ingesta de aquel o aquellos aac cuya vía metabólica esté afectada hasta un requerimiento mínimo suficiente que asegure un adecuado crecimiento y desarrollo.
- b) Suplementar la dieta con los aac que no se sintetizan
- c) Aumentar la ingesta calórica para no utilizar las proteínas como fuente de energía. De ahí la importancia de evitar ayunos prolongados. Estas necesidades calóricas se cubrirán a partir de alimentos que no contengan o tengan muy bajo contenido en proteínas (pasta, pan, galletas especiales sin proteínas) y con suplementos energéticos comerciales de hidratos de carbono y/o grasas.
- d) Aumentar en lo posible, las proteínas de alto valor biológico (proteínas animales).
- e) Utilizar productos proteicos especiales que contienen todos los aminoácidos excepto el aac afectado
- f) Vigilar la necesidad de suplementar con vitaminas y minerales, si la ingestión de ciertos alimentos es baja.
FEENILCETONURIA ¿Qué alimentos debo tomar y con qué frecuencia para ayudar a equilibrar mi enfermedad?
| Grupo de alimentos | Alimentos < 50 mg de fenilalanina | Alimentos con mas 50 mg de fenil alanina |
| Cereales y harinas | Tapioca, maicena, arroz, pasta y pan bajo en proteína. Cerealesy galletas bajas en proteínas. | Arroz cocido
Palomitas |
| Verduras | Todas | |
| Frutas | Todas | FRutoas secos, higos, ciruelas y uva pasas |
| Aceites y grasas | Aceites, mantequila, grasa | |
| Azucares | Azocar, cara,elos, miel, mermelada | golosinas |
| Lácteos y derivados | Sucedaneo de leche y quesos bajos en proteinas | Leche, queso, nata liquida |
| Chocolates y frutos secos | Cjocolate bajo en proteinas | Choclate negro, cream de cacao y avellanas, cacao en polvo, chocolate con leche
Castañas
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Otros tratamientos
2.3.1. Complemento con aminoácidos neutros
Se basa en que la Phe compite con los aac neutros (tirosina, triptófano, treonina, isoleucina, valina, metionina, e histidina) por el transportador de aminoácidos que llega al cerebro atravesando la barrera hematoencefálica (BHE), disminuyendo los efectos tóxicos potenciales de la fenilalanina
.3.2. Tratamiento con Tetrahidrobiopterina (BH4)
En casos de PKU leve o moderada, donde la proteína que contiene Phe no esté muy alterada se puede beneficiar del tratamiento con BH4. De esta manera, los pacientes prácticamente pueden liberar su ingesta de proteínas y llevar una vida prácticamente normal en cuanto a la ingesta de alimentos. En los casos graves, esta medicación no ejerce efecto alguno.
Cómo utilizar NUTRIFARMACIA para guiarme en la dieta adecuada para la enfermedad.
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Otras guías de utilidad.
FISTERRA DIETAS
https://www.fisterra.com/ayuda-en-consulta/dietas/
ASOCIACIONES Y RECURSOS
Recursos para pacientes con enfermedades metabólicas hereditarias